中科医院曝光资质 http://m.39.net/baidianfeng/a_5154118.html急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病属于急性髓细胞白血病中的特殊类型。因15号和17号染色体易位形成一个特殊染色体，此染色体产生PML-RARα融合基因，导致粒细胞不再分化、死亡，最后在体内产生大量早幼粒细胞聚集，从而形成急性早幼粒细胞白血病。
它分成好多亚型，比如M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7，急性早幼粒细胞白血病就属于急性髓细胞白血病里边的第三型，叫M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病。它是白血病中一种比较常见的类型，一般主要发生在成人，在儿童也可以见到。
对于急性早幼粒细胞白血病的患者，主要可能跟遗传、基因突变、感染、环境、药物等因素有关系。
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临床表现
白血病正常骨髓造血功能衰竭相关的表现：贫血
出血、感染，其中出血症状尤为明显，发生率72%~94%。出血可以是致命的，特别是颅内出血。出血的原因：①DIC：APL细胞含有多种促凝物质，这些细胞大量死亡，引发促凝物质释放。②纤溶亢进：FDP持续升高，抗纤溶酶a2水平下降，纤溶蛋白原及抗纤溶酵原半衰期缩短。AT-Ⅲ水平正常。③合并严重的血小板减少。
白细胞浸润有关的表现：肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。
02
并发症
感染是最常见的并发症：包括细菌，病*，真菌感染，主要表现为发热，感染的部位常见于口腔，肺部，皮肤，严重者可出现败血症，感染中*性休克。
DIC是APL最重要的并发症：发生率高，大约60%的患者发生，近年随着应用甲酸和砷剂，DIC的发生已明显减低。APL的出凝血异常与经典的DIC不完全相同，患者在早期就有明显的纤溶亢进。事实上，单纯用肝素治疗并不能减少出血的死亡率。ATRA能很快改善凝血功能(4~8天甚至更短的时间内)，减少早期出血的死亡率，同时给予化疗并不妨碍这一作用，认识这点很重要，因为在用ATRA（全反式维A酸）的早期同时进行化疗能明显增加无病生存率而不增加出血死亡率。在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症：维A酸综合征。
03
治疗
诱导缓解：亚砷酸:0.2-0.3mg/(kg.d),≤10mg.
★注意事项
1.亚砷酸治疗后，存在两种可能性：白细胞增高或者降低，如果≥5×10*9/L，开始注射阿糖胞苷，以防止DS（分化综合征），同时停止注射亚砷酸。如果存在DS，立即注射地塞米松。d30-40，复查骨髓象，如果原始+早幼粒细胞≤20%(PR)，则予化疗方案，以求迅速CR，此时发生DIC加重的机会较少，如果一直应用亚砷酸，则CR过程较慢。
2.个别耐受良好者，可延长应用到70d左右，但应注意心肝、肾等重要脏器的*副作用。
3.如果治疗无效建议重新检查细胞遗传学，融合基因.怀疑诊断是否错误。
4.由于亚砷酸以诱导细胞凋亡为主，如果外周血未达到CR标准，应以骨髓象为主，如果骨髓中出现了细胞核固缩等凋亡现象，可继续应用。
5.在维持治疗中，如果每3个月的例行骨髓复查，原始细胞+早幼粒细胞10%，则予化疗加强，而在≤10%时，不必化疗，可继续应用亚砷酸维持，但应注意复查PML-RARa。
6.分化综合征(DS)：通常在初诊或复发时，与WBC≥10×10*9/L并且持续上升相关。表现为呼吸窘迫，发热、肺水肿、肺部漫润、胸腔或心包液、低血压、骨痛、头痛，充血性心衰竭、急性肾衰竭等，应立即停止ATRA或亚砷酸，依据白细胞的变化适当加用蒽环类化疗，密切
